 |
|
|
Üldkirjeldus
Von Willebrandi haigus on enamlevinud pärilik hemostaasi defekt esinemissagedusega 0,83% elanikkonnast, mis erinevalt hemofilia A ja B haigusest esineb nii meestel kui naistel. Haiguse põhjuseks on defektne hüübimissüsteemi valk - von Willebrandi faktor. Von Willebrandi faktoril on mitu olulist rolli. Ta vahendab trombotsüütide sidumist veresoone seinale vigastuse kohas ja trombi teket ning vereplasmas tsirkuleerib kompleksis VIII hüübimisfaktoriga, olles viimase transportijaks ehk kandjaks. Defekt von Willebrandi faktoris võib olla nii kvalitatiivne kui ka kvantitatiivne ning sõltuvalt sellest eristatakse von Willebrandi haigusel erinevaid tüüpe, mida ravitakse erinevalt. 1 tüübi korral on faktori kvantitatiivne defekt, sest von Willebrandi faktori tase on vähenenud. 2 tüübi puhul von Willebrandi faktor ei tööta aga nii nagu tarvis. 3 tüübi korral võib esineda ka VIII hüübimisfaktori vähesus, sest kandja valku von Willebrandi faktorit vereplasmas peaaegu ei ole. |
|
